W UCK wdrożono nowatorską, pierwszą w kraju, terapię prenatalną u dzieci

Placówka podkreśliła, że jest to pierwsze w Polsce i jedno z pierwszych takich przedsięwzięć na świecie.

W komunikacie Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku wyjaśniono, że malformacje naczyniowe są wrodzonymi nieprawidłowościami w rozwoju naczyń. Mogą one obejmować różne naczynia – limfatyczne, żylne, kapilarne i tętnicze. Nierzadko stanowią poważne zagrożenie dla zdrowia i życia płodów i noworodków.

„U szesnastomiesięcznego obecnie Rysia i trzymiesięcznej obecnie Gabrysi lekarze zidentyfikowali nieprawidłowości rozwoju naczyń już w życiu płodowym, w drugim trymestrze ciąży” – podało biuro prasowe UCK.

U obojga dzieci malformacje były bardzo rozległe i powiększały się z każdym tygodniem trwania ciąży, grożąc niebezpiecznym uciskiem na narządy.

„Po wykonaniu prenatalnego rezonansu magnetycznego u mamy Rysia okazało się, że zmiana obejmuje lewą kończynę dolną i pośladek, ale też wnika do miednicy mniejszej i jamy brzusznej. Dodatkowo w 32. tygodniu ciąży stwierdzono u chłopca krwawienie do torbieli malformacji” – tłumaczyła cytowana w informacji zastępca ordynatora Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii UCK prof. Ewa Bień.

Wskazała, że stan płodu niebezpiecznie się pogarszał, a w prenatalnych badaniach USG doppler stwierdzono cechy świadczące o postępującej niedokrwistości.

„Przy współistniejącym wielowodziu u mamy spodziewano się porodu przedwczesnego i istniała obawa, że dziecko urodzi się w złym stanie” – dodał prof. Bień.

Wyjaśniła, że mama Gabrysi trafiła do UCK równo rok później, w czerwcu 2024 r., z olbrzymią, szybko powiększającą się malformacją limfatyczno-żylną okolicy klatki piersiowej stwierdzoną w badaniu USG u płodu.

„W prenatalnym badaniu MRI opisano również cechy przebytego krwawienia do malformacji. W przypadku mamy Rysia nie można było czekać do porodu. Zaczęliśmy szukać w literaturze i znaleźliśmy tylko dwa doniesienia o prenatalnym zastosowaniu leku antyangiogennego o nazwie Sirolimus (rapamycyna). Mamy duże doświadczenie w leczeniu sirolimusem guzów i malformacji naczyniowych, ale dotychczas podawaliśmy go u dzieci już po urodzeniu – noworodków, dzieci starszych i młodych dorosłych” – powiedziała zastępca ordynatora Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii UCK.

Po konsultacji zespołów ginekologów, pediatrów i neonatologów zespół w Gdańsku zdecydował się na podanie mamie dziecka leku Sirolimus.

„Jest to terapia stosowana zazwyczaj u pacjentów po przeszczepach narządów unaczynionych, głównie nerek. Wykorzystanie leku w przypadku malformacji limfatyczno-żylnej miało zahamować wzrost zmienionych patologicznie naczyń krwionośnych i poprawić stanu zdrowia płodu. Lek w postaci tabletek przyjmowany jest przez ciężarną, a po przejściu przez łożysko działa w organizmie dziecka. Przebieg terapii monitoruje się przy pomocy poziomów rapamycyny we krwi mamy i dziecka” – podano w komunikacie.

Rok później taką samą terapię zastosowano u mamy Gabrysi. „Na to innowacyjne, pierwsze w Polsce i jedno z pierwszych na świecie leczenie zespół naczyniowy z UCK w Gdańsku uzyskał zgodę Niezależnej Komisji ds. Badań Naukowych przy Gdańskim Uniwersytecie Medycznym” – podkreślono.

Biuro prasowe UCK zaznaczyło, że rodzice dzieci, w pełni świadomi powagi sytuacji, podpisali zgody na leczenie sirolimusem.

„U obu pacjentów terapia przyniosła szybki efekt – u Rysia ustąpiło krwawienie do malformacji, a zmiany przestały rosnąć, zaś u Gabrysi obserwowano wyraźne zmniejszanie się malformacji z każdym tygodniem życia płodowego. Dzieci urodziły się w dobrym stanie zdrowia i obecnie przechodzą dalszą terapię w celu zmniejszenia rozmiaru malformacji. Dzięki współczesnym metodom obrazowania lekarze mogą precyzyjnie monitorować postępy leczenia i na dostosowywać strategię medyczną” – podano w komunikacie.

Podkreślono ponadto, że Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii UCK kierowana przez dr hab. Ninelę Irgę-Jaworską obejmuje opieką ponad 100 pacjentów z całej Polski z różnymi anomaliami naczyniowymi. Wśród leczonych zmian są: guzy i malformacje naczyniowe – limfatyczne, żylne, tętniczo-żylne, mieszane, a także zespoły przerostowe. (PAP)

dsok/ joz/